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Mapeamento Linfopedia: linfoma do manto em detalhes

O linfoma de células do manto (LCM) é um subtipo raro e agressivo de linfoma não-Hodgkin (LNH), representando cerca de 5-7% dos casos dessa categoria.

Ele se origina de células B na zona do manto dos folículos linfoides, que expressam marcadores específicos, como CD5 e CD20, e é frequentemente associado a alterações genéticas específicas, como a translocação t(11;14). Essa alteração resulta na superexpressão do gene CCND1, que codifica a ciclina D1, promovendo o crescimento celular descontrolado.

O linfoma do manto afeta predominantemente homens acima dos 60 anos e tem uma evolução variável. Em alguns casos, apresenta crescimento lento e, em outros, comportamento agressivo, o que impacta as estratégias de tratamento.

Este artigo detalha suas características, diagnóstico, opções de tratamento e avanços recentes.

Sintomas e Diagnóstico

Os sintomas iniciais são frequentemente inespecíficos e incluem:

  • Fadiga persistente;
  • Perda de peso inexplicada;
  • Febre recorrente;
  • Sudorese noturna;
  • Linfadenopatia (aumento dos linfonodos);
  • Distúrbios gastrointestinais (devido ao envolvimento do trato gastrointestinal em até 90% dos casos).

O diagnóstico do linfoma do manto é realizado por meio de uma abordagem multidisciplinar que combina diversas técnicas para caracterizar a doença de forma detalhada. São elas:

  1. Biópsia de linfonodo – determina a morfologia e imunofenótipo das células malignas;
  2. Imunohistoquímica – identifica a expressão de ciclina D1 e outros marcadores como CD5 e CD20;
  3. Exames de imagem – como PET-CT, para estadiamento;
  4. Estudos genéticos – confirma a translocação T (11;14) e identifica mutações adicionais que podem influenciar o prognóstico.

Tratamento e Prognóstico

O manejo do linfoma do manto é complexo e altamente personalizado, variando conforme a idade, o estado geral de saúde do paciente e o estágio da doença no diagnóstico.

Em casos raros de detecção precoce, a radioterapia localizada pode ser uma opção, embora a maioria dos pacientes seja diagnosticada em estágios mais avançados, demandando abordagens terapêuticas mais intensivas.

Para indivíduos com uma forma mais indolente e assintomáticos, pode ser adotada a estratégia de “watch and wait”, ou seja, o monitoramento ativo até que os sintomas se manifestem ou haja progressão da doença.

Quando o tratamento se torna necessário, a terapia de indução costuma envolver quimioterapias combinadas, protocolos como R-CHOP/R-DHAP ou R-Bendamustina são frequentemente utilizados como imunoquimioterapia.

Para pacientes que apresentam boa performance de desempenho clínico (ECOG) e se enquadram em critérios específicos, o transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas é considerado uma opção para consolidar a remissão alcançada com a imunoquimioterapia. Além das abordagens tradicionais, terapias direcionadas vêm ganhando destaque no manejo do linfoma do manto. Inibidores de BTK, como ibrutinibe, acalabrutinibe e zanubrutinibe, demonstram eficácia em casos de doença refratária ou recidivante, atuando no bloqueio de vias de sinalização essenciais para a sobrevivência das células malignas.

Dominar os detalhes do linfoma do manto é essencial para aprimorar a prática clínica e oferecer um cuidado mais preciso aos pacientes. Compreender suas particularidades moleculares, os mecanismos de resistência e os sistemas de estratificação de risco permite a integração de novas estratégias terapêuticas na rotina médica.

Entre os aspectos mais relevantes, destacam-se:

Marcadores genéticos e moleculares

Além da translocação clássica t(11;14), a presença de mutações em genes como TP53 e MYC está associada a um prognóstico menos favorável, sugerindo a necessidade de abordagens terapêuticas diferenciadas.

Estratificação de risco

Ferramentas como o MIPI (Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index) auxiliam na personalização do tratamento, permitindo uma avaliação mais precisa do risco e da resposta terapêutica de cada paciente.

Resistência ao tratamento

Pesquisas atuais buscam compreender as vias de sinalização que conferem resistência aos inibidores de BTK, o que pode levar ao desenvolvimento de novas estratégias para contornar esse desafio.

O microbioma

Estudos emergentes indicam que o microbioma pode influenciar a resposta ao tratamento, abrindo novas perspectivas para intervenções que integrem essa dimensão no manejo do linfoma do manto.

Embora o linfoma do manto apresente um prognóstico desafiador, com sobrevida mediana estimada entre 3 e 5 anos, os avanços recentes têm contribuído significativamente para melhorar os desfechos clínicos.

A combinação de terapias tradicionais com abordagens direcionadas já na primeira linha e a compreensão dos mecanismos moleculares envolvidos na doença estão transformando o cenário terapêutico, oferecendo maior esperança e melhor qualidade de vida aos pacientes.

Principais Avanços em Pesquisa

Nos últimos anos, a pesquisa em linfomas avançou de forma notável, impulsionada por descobertas apresentadas em importantes congressos internacionais, como o ASH 2024 em San Diego e o EHA 2024 em Madri. Esses eventos trouxeram à tona inovações que estão transformando o manejo clínico dos pacientes, principalmente aqueles com formas mais agressivas ou refratárias da doença. Entre os avanços, destacam-se os seguintes:

Terapias celulares CAR-T

Tratamentos como o brexucabtagene autoleucel estão redefinindo o manejo de pacientes refratários, proporcionando respostas expressivas mesmo em casos que não responderam a tratamentos convencionais.

Novos inibidores de BTK

Moléculas de segunda geração têm demonstrado eficácia com um perfil de efeitos colaterais reduzido, possibilitando o tratamento de pacientes mais frágeis sem comprometer a eficácia terapêutica.

Inibidores de BCL-2

O venetoclax está sendo explorado em combinação com outras terapias como os iBTK, oferecendo uma nova perspectiva para subgrupos específicos com marcadores genéticos que indicam risco aumentado.

Ensaios clínicos combinados

A integração de imunoterapias, quimioterapia e terapias-alvo tem mostrado benefícios promissores em estudos preliminares, abrindo caminho para abordagens mais personalizadas e eficazes no futuro.

O linfoma de células do manto é um desafio clínico devido à sua heterogeneidade e agressividade. No entanto, avanços significativos estão mudando o panorama do tratamento, oferecendo maior esperança para pacientes e abrindo novos caminhos para o desenvolvimento de terapias.

A educação contínua de pacientes, familiares e profissionais é essencial para enfrentar essa doença de forma eficaz.

Caso seja um paciente com linfoma do manto e queira agendar sua consulta, presencial no Rio de Janeiro, ou por Telemedicina, para segunda opinião ou acompanhamento, no meu site, você encontrará todas as informações de contato. Clique aqui para acessar.

Dra. Adriana Scheliga

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O linfoma pode ser uma doença terminal?

O linfoma, um tipo de câncer que afeta o sistema linfático, é amplamente tratado e controlado graças aos avanços na medicina. No entanto, algumas variantes mais agressivas ou casos refratários ao tratamento ainda podem evoluir para um estágio terminal.

Embora a maioria dos pacientes responda bem às terapias, existe a possibilidade de progressão da doença, tornando fundamental entender os fatores prognósticos, as opções de tratamento e o papel dos cuidados paliativos.

Linfoma: Tipos e Taxas de Sobrevivência

Existem dois principais tipos de linfoma: Linfoma de Hodgkin (LH) e Linfoma Não-Hodgkin (LNH). O LH apresenta altas taxas de cura, com sobrevida de cinco anos acima de 85% quando tratado precocemente. Já o LNH inclui uma variedade de subtipos, alguns mais indolentes e outros extremamente agressivos. Subtipos como o Linfoma de Burkitt ou o Linfoma Difuso de Grandes Células B são exemplos de doenças que requerem tratamento intensivo e rápido para evitar complicações fatais.

Fatores como estágio da doença, idade, estado geral de saúde e resposta ao tratamento inicial influenciam diretamente o prognóstico. A taxa de sobrevivência de cinco anos para LNH varia de 73% em estágios iniciais a cerca de 55% em estágios avançados, demonstrando a importância do diagnóstico precoce​

Avanços no Tratamento: Mais Esperança para Pacientes

Nos últimos anos, surgiram terapias inovadoras que mudaram a perspectiva de pacientes com linfoma refratário ou em estágio avançado. A terapia CAR-T, que modifica células do sistema imunológico para atacar células cancerígenas, tem mostrado resultados promissores em linfomas resistentes ao tratamento convencional. Em estudos clínicos, taxas de remissão duradoura variam de 40% a 50% em pacientes que não tinham outras opções terapêuticas viáveis​

Além disso, o uso de anticorpos monoclonais anti CD20 como rituximabe e os anticorpos biespecíficos têm sido eficazes no prolongamento da sobrevida e na melhora da qualidade de vida. Estas novas abordagens reforçam que, mesmo em casos avançados, o linfoma não deve ser considerado imediatamente terminal.

Cuidados Paliativos: Qualidade de Vida em Foco

Quando os tratamentos curativos deixam de ser eficazes, o foco se volta para os cuidados paliativos, que visam aliviar sintomas, reduzir o sofrimento e proporcionar dignidade ao paciente. Cuidados paliativos precoces podem não apenas melhorar a qualidade de vida, mas também prolongar a sobrevida. Entre os principais sintomas nesta fase estão cansaço extremo, dor, infecções recorrentes e perda significativa de peso​.

Cuidados são essenciais para garantir que o paciente e sua família recebam suporte físico, emocional e espiritual durante todas as fases da doença. Eles são particularmente relevantes nos casos em que a doença evolui para um estágio terminal.

O Caso Isabel Veloso: Reflexões Sobre Terminalidade

A influenciadora digital Isabel Veloso trouxe visibilidade para o tema ao compartilhar sua experiência com um linfoma refratário em 2024. Apesar dos tratamentos agressivos e inovadores, a doença evoluiu para um quadro terminal, colocando-a sob cuidados paliativos exclusivos. Com o tempo e a resposta dela ao tratamento, Isabel deixou de ter um diagnóstico terminal e acabou engravidando durante o tratamento.

O caso gerou debates nas redes sociais sobre a terminalidade do linfoma e a importância da aceitação dos cuidados paliativos como parte integral do tratamento oncológico.

Embora a experiência de Isabel seja única, ela reflete a realidade enfrentada por muitos pacientes: mesmo com todos os avanços, alguns casos permanecem desafiadores. Sua história também destaca a importância da transparência, do apoio psicológico e da comunicação clara entre médicos, pacientes e a sociedade.

Sempre é terminal?

Não. A maioria dos pacientes com linfoma pode alcançar a remissão completa ou viver muitos anos com a doença sob controle. No entanto, casos refratários ou avançados ainda representam desafios significativos. A boa notícia é que a ciência continua a evoluir, oferecendo novas terapias e mais esperança a cada dia.

O linfoma ou qualquer neoplasia maligna só deve ser considerada terminal quando todas as opções terapêuticas foram esgotadas, e é então que os cuidados paliativos oferecem um caminho para dignidade e alívio. A mensagem principal é que o linfoma é, na maioria das vezes, tratável, e a evolução constante da medicina segue trazendo novas possibilidades para os pacientes.

Como médica Hematologista e Oncologista, dedico-me a oferecer o melhor cuidado possível aos pacientes com linfomas. Trabalho em colaboração com uma equipe multidisciplinar para criar planos de tratamento personalizados e eficazes, além de estar à disposição para consultas de segunda opinião, garantindo um suporte abrangente e especializado.

No meu site, você encontrará todas as informações de contato para agendar sua consulta comigo. Clique aqui para acessar.

Dra. Adriana Scheliga

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Entendendo os linfomas: um guia informativo básico para pacientes

Os linfomas, uma classe de câncer do sistema linfático, têm sido alvo de extensa pesquisa e avanços clínicos ao longo dos anos.

O sistema linfático, composto por linfonodos, baço, timo e medula óssea, desempenha um papel crucial na defesa imunológica e na manutenção do equilíbrio do organismo. Os linfomas originam-se nessas estruturas, desencadeando uma série de eventos que alteram a produção e função das células linfáticas.

Há muitos tipos de linfoma e são divididos inicialmente em Linfoma Hodgkin e Linfoma não-Hodgkin (LNH), cada categoria subdividida com base em características específicas das células linfáticas. Essa precisão na classificação é vital para orientar estratégias terapêuticas personalizadas.

Sinais e sintomas: reconhecendo os alertas precoces

O diagnóstico precoce dos linfomas é fundamental para o sucesso do tratamento. É importante estar atento a sinais como inchaço dos gânglios linfáticos, febre persistente, perda de peso não explicada e sudorese noturna. Estes sintomas, embora inespecíficos, podem indicar a necessidade de uma avaliação mais aprofundada.

Diagnóstico: uma abordagem abrangente

A biópsia continua sendo extremamente importante como pedra angular para o diagnóstico preciso dos linfomas. Trata-se de um procedimento anatomopatológico, na grande maioria das vezes rápido e pouco complexo, que retira um linfonodo por inteiro ou fragmentos de tecidos de um órgão para avaliar suas características celulares, definir o grau de diferenciação e origem celular da lesão.

Além disso, atualmente as técnicas avançadas de imagem, como PET-CT, têm sido essenciais na determinação da extensão da doença. É o que chamamos de estadiamento e tal abordagem abrangente é essencial para o planejamento eficaz do tratamento.

Tratamento

Com uma abordagem centrada no paciente, a recomendação é sempre personalizar o tratamento com base nas características específicas de cada caso. Terapias alvo, imunoterapia e quimioterapia são opções discutidas em colaboração com a equipe multidisciplinar, visando alcançar os melhores resultados possíveis.

As terapias emergentes e os ensaios clínicos atualmente são perspectivas existentes bem promissoras para melhorar a eficácia do tratamento e reduzir os efeitos colaterais. A inovação é um farol de esperança para pacientes e profissionais de saúde.

A importância do acompanhamento pós-tratamento

A necessidade de um acompanhamento rigoroso pós-tratamento se faz absolutamente primordial. Exames de acompanhamento regular, avaliação dos efeitos colaterais a longo prazo e suporte psicossocial são fundamentais para garantir a qualidade de vida contínua dos pacientes após o tratamento.

Concluindo este guia informativo, ressalto que minha abordagem dos linfomas é abrangente, pautada nas pesquisas clínicas e na minha experiência clínica e centrada no paciente.

Este material, assim como o blog, visa fornecer um recurso valioso para pacientes, cuidadores e profissionais de saúde, delineando uma jornada informativa e esperançosa em meio aos desafios dos linfomas.

Gostaria de enfrentar o seu tratamento com uma médica especialista em linfomas? Visite o site agora mesmo e agende a sua consulta.

Dra. Adriana Scheliga